Boala paget este o formă rară și insidioasă de cancer

Cancerul Paget este o boală care afectează complexul mamelon-areolă al glandelor mamare. Și-a luat numele în onoarea doctorului J. Paget, care a fost primul care a descris patogeneza și manifestările clinice ale bolii. Boala aparține categoriei foarte rare, ea reprezintă doar 1-5% din toate cazurile de cancer mamar. În 95% din cazuri, pacienții cu boala Paget au cancer mamar.

Patogenia bolii și a formelor sale clinice

Cu cancerul Paget, glandele mamare și sudoripare mari, precum și canalele lor, devin întotdeauna obiectul unei tumori canceroase, astfel încât boala se poate dezvolta nu numai în piept, ci și în axile, pe organele genitale, în jurul anusului bărbaților și femeilor. Boala este detectată în principal la ambele sexe cu vârsta peste 50 de ani. Vârsta medie a pacienților cu acest diagnostic este de 68 de ani pentru bărbați și 61 de ani pentru femei..

La reprezentanții jumătății puternice a umanității, cancerul lui Paget se distinge printr-o rată ridicată de progresie, agresivitate și consecințe severe. Acest lucru se datorează faptului că la bărbați, mușchii pectorali sunt mici, astfel încât celulele canceroase atacă rapid țesutul muscular, apoi pătrund în ganglionii limfatici, unde se metastazează rapid și se răspândesc în tot corpul..

Formele de cancer ale lui Paget diferă prin manifestările lor. Tabelul prezintă principalele forme clinice ale bolii și manifestările acestora..

În 50% din cazuri, se remarcă leziuni ale zonei mamelonului și ale areolei sale. 40% dezvăluie neoplasm nodular, care se simte. În 10%, boala Paget este detectată întâmplător, după examinarea secreției mamelonare.

Cauze

Cauza exactă a dezvoltării bolii Paget nu a fost încă stabilită. Există doar două ipoteze cu ajutorul cărora explică apariția acestui proces patologic.

În ceea ce privește epidermotropia, se crede că atunci când se dezvoltă cancerul de sân, celulele tumorale, numite celule Paget, se localizează în straturile profunde ale glandei, intră în canalele de lapte și se răspândesc prin ele, ajungând în mamelon. Odată ajuns în țesutul mamelonului, încep să crească activ. Dovada teoriei epidermotrope este faptul că în 95% din cazuri, când este detectat cancerul Paget, alte tipuri de cancer se găsesc simultan la pacienți tumori mamare. Celulele tumorale situate în țesuturile mamelonului sunt formate din epiteliul canalelor de lapte și au o natură glandulară.

Conform teoriei transformării, cauza dezvoltării cancerului Paget este degenerarea rapidă a celulelor epiteliale ale țesuturilor mamelonului și areolei în cele maligne. Dovada acestei teorii sunt cazurile de depistare a cancerului Paget fără dezvoltarea neoplasmelor maligne în altă locație..

Principalii factori de risc pentru boala Paget sunt:

• prezența unui număr mare de agenți cancerigeni în mediu;
• traumatisme la nivelul sânului și, în special, la nivelul mamelonului și areolei;
• plajă cu topless în solar și la soare;
• igiena precară a pielii sânilor;
• predispoziție genetică la această boală, în special în linia masculină.

Simptome

Simptomele timpurii ale cancerului Paget nu provoacă anxietate la pacient, nu sunt specifice și nu sunt alarmante. Prin urmare, aproape nimeni nu merge la medic..

Debutul bolii este însoțit de o ușoară roșeață, iritare și peelingul pielii mamelonului și areolei. Mulți asociază acest lucru cu o reacție alergică la îmbrăcămintea sintetică, pielea uscată și nu văd nimic neobișnuit. Simptomele dispar rapid, ceea ce agravează și mai mult situația. Pacientul se calmează, nevăzând niciun semn al bolii, nu merge la medic și, între timp, boala continuă să progreseze în corpul său. Uneori, manifestările externe sunt eliminate cu unguente hidratante sau medicamente care conțin corticosteroizi.

Pe măsură ce boala progresează, încep să apară simptome mai grave care nu mai pot fi trecute cu vederea. Mamelonul devine foarte sensibil, este imposibil să-l atingeți din cauza senzațiilor dureroase. O persoană este deranjată în mod regulat de furnicături, mâncărime, arzând în piept, în zona mamelonului. Puteți vedea urme pe rufe care pleacă scurgerea sero-hemoragică din mamelon. Mamelonul în sine își schimbă forma, se aplatizează și se retrage. Ulterior, apar ulcere și modificări erozive pe areolă și mamelon, cruste uscate. Dacă îndepărtați aceste cruste, rămân zone de plâns.

Boala Paget afectează în principal un sân, dar există cazuri când celulele canceroase se formează în două glande mamare simultan. În viitor, manifestările eczematoase se răspândesc pe pielea glandei mamare. Zona afectată se ridică ușor peste țesutul sănătos.

În jumătate din cazuri, când sondezi sânul, poți simți neoplasme nodulare în țesuturile sânului și o creștere a ganglionilor limfatici din apropiere. Odată cu trecerea bolii la stadiul târziu, lichidul sângeros începe să iasă în evidență din mamelon, datorită distrugerii complexului mamelon-areolă.

Diagnostic

Diagnosticul în timp util este cheia unui tratament de succes. Este important să monitorizați starea sânului și când apar solzi, roșeață și cu atât mai mult, pe mamelon sau areolă. scurgerea mamelonului, trebuie să văd un medic.

Pentru diagnosticare, se folosesc metode de cercetare de laborator și hardware:

Consultare de specialitate

Primul lucru pe care ar trebui să-l facă femeile este să viziteze un mamolog. El efectuează o examinare vizuală a sânului, în urma căreia puteți găsi modificări caracteristice cancerului Paget. Acestea sunt răni, eczeme plângătoare, cruste uscate.

Mamografie

Dacă suspectați cancerul lui Paget, mamografie în 3 proiecții, ceea ce face posibilă excluderea prezenței tumorilor maligne de alte tipuri. Mamografia este cel mai informativ mod de detectare a neoplasmelor tumorale în glanda mamară. Procedura este cea mai sensibilă dacă există o tumoră nodulară. Dacă nodul tumoral nu este observat, atunci sensibilitatea diagnosticului nu depășește 50%.

Ecografie mamară

Aceasta este o procedură obligatorie care se efectuează dacă suspectați cancerul lui Paget.. Ultrasunete dezvăluie adesea procese patologice pe care mamografia nu le reflectă.

RMN

Imagistică prin rezonanță magnetică este capabil să identifice procesul patologic în stadiile incipiente, chiar dacă nu există semne clinice vizibile, precum și să diferențieze neoplasmele detectate. RMN dezvăluie destul de precis localizarea tumorii, arată extinderea tumorii (adâncimea pătrunderii acesteia, dimensiunea zonei afectate). Vă permite să determinați îngroșarea țesuturilor mamelonului și areolei, pentru a detecta o tumoare în conducte atunci când boala este asimptomatică.

Teste moleculare genetice

Necesar pentru a identifica tipul de cancer și sensibilitatea acestuia la metodele de terapie.

Scintigrafie

Vă permite să identificați cele mai mici tumori. Acest lucru este foarte important pentru diagnosticarea precoce. Metoda se bazează pe introducerea izotopilor radioactivi în organism cu studiul ulterior al rezultatelor distribuției lor în țesuturi. Scintigrafia mamară este o procedură extrem de informativă pentru depistarea cancerului Paget, deoarece radioizotopul 99mTc se acumulează activ în celulele intraductale de diviziune ale Paget..

Biopsie

Acest test de laborator este conceput pentru a identifica celulele tumorale din probă. Pentru analiză, luați țesutul mamelonului și areolei. Medicul ia o mică probă de țesut, care este apoi examinată la microscop pentru a căuta celule Paget.

Biopsie asociat cu un anumit risc, deoarece acțiunea invazivă (pătrunderea mecanică în corp) poate accelera metastaza tumorii. Dacă se observă scurgerea din mamelon, atunci acestea sunt luate pentru examinare citologică ulterioară..

În timpul diagnosticului, se efectuează diferențierea cancerului Paget de dermatită, psoriazisul scabiei, bazilom superficial, eczeme ale mameloanelor, melanom, tuberculoză și sifilisul glandelor mamare, infecția cu herpes..

Terapie

Tratamentul bolii Paget se efectuează într-un complex. Intervenția chirurgicală este considerată principala modalitate de eliminare a bolii. Dar înainte și după operația pe piept, radioterapia, tratamentul cu medicamente care conțin hormoni, chimioterapia sunt obligatorii.

Operațiune

Dacă o tumoare este detectată într-un stadiu incipient, glanda mamară este resecată, ca urmare a căreia o parte din glanda mamară și complexul mamelon-areolă care conțin tumora sunt eliminate. După un timp, pacienții sunt supuși unei intervenții chirurgicale de mamoplastie reconstructivă pentru a da sânilor o formă naturală și a ascunde defectul.

Dacă boala Paget se găsește într-o etapă târzie, combinată cu carcinom intraductal, atunci mastectomie radicală, constând în îndepărtarea glandei mamare, a țesutului tisular, a mușchilor pectorali și a ganglionilor limfatici.

Terapie cu radiatii

În viitor, tratamentul sistemic al bolii Paget are ca scop prevenirea reapariției bolii, a metastazei acesteia. Terapie cu radiatii efectuate în toate etapele de detectare a cancerului Paget. Dacă există contraindicații pentru intervenția chirurgicală (în special la persoanele în vârstă), atunci radiațiile sunt utilizate ca tratament alternativ, înlocuind operația.

Radioterapia este combinată cu chimioterapia, iar cursul se desfășoară atât înainte, cât și după operație. Se utilizează metoda modernă de iradiere Intra Beam (Intra Beam), în care, după îndepărtarea tumorii, un iradiator este introdus în plagă timp de 15-20 de minute și numai după aceea este suturat. Razele contribuie la distrugerea celulelor tumorale rămase, ceea ce reduce semnificativ probabilitatea reapariției.

Chimioterapie

Procedura trebuie prescrisă dacă există o leziune a ganglionilor limfatici. Chimioterapie desfășurat în 2 etape. Primul curs este prescris înainte de operație. Se numește non-adjuvant și vizează oprirea creșterii tumorii. Al doilea curs are ca scop eliminarea celulelor maligne rămase posibil după operație.

Imunoterapie

Se folosesc medicamente netoxice care afectează puternic tumora. Acestea sunt anticorpi monoclonali care pot depista celulele canceroase și le pot distruge..

Tratamentul cu medicamente care conțin hormoni

Terapia hormonală efectuat cu utilizarea Tamoxifenului, Nolvadex, Zitazonium numai atunci când sunt detectați receptori sensibili la hormonii steroizi. Înainte de a utiliza hormoni, pacienții de vârstă reproductivă sunt sfătuiți să blocheze activitatea ovarelor.

Prognoza

Prognosticul bolii va depinde de o serie de factori..

Acestea includ:

• stadiul clinic al cancerului Paget;
• vârsta pacientului, numărul de ganglioni limfatici afectați, prezența unor semne morfologice agravante, combinația bolii cu cancerul lobular infiltrativ, multiplicitatea neoplasmelor tumorale.

Cancerul Paget este foarte agresiv, probabilitatea reapariției sale fiind extrem de mare, chiar și după intervenția chirurgicală.

Prognosticul pentru viața unui pacient cu o astfel de boală este nefavorabil, în medie, oamenii trăiesc timp de 3 ani, iar dacă se constată infiltrații și metastaze, atunci perioada se reduce la un an. În stadiul metastazelor, nu va exista o vindecare completă, se prescrie terapie simptomatică și paliativă. Dacă ganglionii limfatici nu sunt afectați, atunci prognosticul este favorabil, aproape 90% dintre pacienți trăiesc mai mult de 10 ani.

Prevenirea

Boala Paget, la fel ca multe tipuri de cancer, este aproape imposibil de prevenit și este dificil de detectat în stadiul inițial din cauza absenței simptomelor specifice.

Măsurile preventive includ:

• pasaj regulat examinarea diagnostic a glandelor mamare. Doar vizitând în timp util un mamolog specialist, trecându-și examenul, este posibil să se identifice boala la timp;
• îngrijire completă a sânilor (purtați lenjerie de corp din bumbac, respectați igiena pielii, nu faceți plajă cu sânii deschiși);
• scăpând de obiceiurile proaste.

Diagnosticul precoce și tratamentul bolii Paget îmbunătățesc semnificativ șansele de supraviețuire a pacientului și prognosticul pentru o viață ulterioară.