Deformarea pieptului la pâlnie la copii și adulți

Deformarea pieptului în pâlnie apare la 70% dintre nou-născuții de sex masculin și 30% la sugarii de sex feminin. Defectul este diagnosticat la 1 din 500 de copii. Patologia se mai numește „sânul cizmarului”.

Cu EDHC, sternul se scufundă spre interior, cel mai adesea la nivelul procesului xifoid. La unii pacienți, patologia afectează doar aspectul și provoacă disconfort psihologic, la alții duce la tulburări funcționale ale organelor interne și necesită tratament serios.

Ce este

Deformitatea în formă de pâlnie a sternului se referă la patologii congenitale cauzate de factori genetici. Boala apare din cauza tulburărilor enzimatice. Acestea duc la o schimbare a țesutului conjunctiv și la o creștere excesivă a cartilajului costal, în special în zona de atașare la sternul celor 4 și 7 coaste..

Procesele anormale duc la deplasarea oaselor. Se produce deformarea și scufundarea coastelor. Procesul se numește deplasare dorsală progresivă. Ca urmare a unor procese anormale în stern, se formează o depresie, care duce la deformarea coloanei vertebrale, deplasarea inimii și o schimbare a biomecanicii respirației.

În ICD-10, patologia se găsește în secțiunea Q65-Q79 „Deformități musculo-scheletice congenitale ... ale coloanei vertebrale și ale toracelui”. Codul bolii Q67.6 „Piept scufundat”.

Deformarea pâlniei la copii

La 75% dintre sugarii cu EDHC, patologia se formează în timpul dezvoltării intrauterine. La 25% dintre copii, boala se dezvoltă în primul an de viață, adesea pe fondul sindromului Polonia, sindromului Marfan sau a altor anomalii cauzate de modificări ale țesuturilor conjunctive și cartilaginoase..

În primele etape, pieptul pâlniei la un copil este aproape invizibil. Contururile adâncirii se manifestă cel mai adesea în timpul plânsului sau al plânsului copilului, dar patologia progresează rapid. Boala se dezvoltă înainte de vârsta de 5-6 ani și duce la o deplasare treptată a organelor interne, probleme cu creșterea în greutate și întârzierea dezvoltării.

Cu o deformare severă a sternului, prima intervenție chirurgicală se efectuează la vârsta de 2-3 ani, dar mai des medicii încearcă să rezolve problema în moduri conservatoare. Dacă starea pacientului permite, operația este amânată până la vârsta de 12-14 ani sau până la vârsta adultă, când creșterea și formarea regiunii toracice este finalizată.

Simptome

La sugari, EDHC este diagnosticat în două moduri:

• o ușoară depresiune în peretele anterior al sternului;
• respirație paradoxală - scufundarea pieptului atunci când țipă, plânge puternic sau când inspiră profund.

Nou-născuților cu deformare în formă de pâlnie le este greu să alăpteze pe sân și pe biberon, pofta lor de mâncare scade și apare întârzierea dezvoltării. Bebelușii cu patologie se îngrașă încet, suferă adesea de răceli și boli virale.

Până la vârsta de 5-6 ani, depresia în formă de pâlnie devine mai pronunțată. Marginile arcurilor costale ies în față, deasupra lor se formează o canelură transversală, care este ușor de găsit la palparea sternului. Împreună cu arcurile costale, mușchii rectus abdominis ies și ei în față. Peritoneul crește vizual, iar coloana vertebrală este deformată și se îndoaie în direcția opusă.

La copiii preșcolari, EDHC duce la probleme de postură și cifoză. Sternul se aplatizează, antebrațele cad. Cu o severitate ușoară până la moderată a deformării în formă de pâlnie, pacienții observă:

• tendință la bronșită și pneumonie;
• fatigabilitate rapidă, în special în cazul jocurilor în aer liber;
• tendință de durere în gât și alte boli ale nazofaringelui;
• probleme de înghițire;
• sindromul durerii nedefinite în zona deformării;
• hipertrofia amigdalelor;
• regurgitare încăpățânată.

Pacienții cu EDHC sever păstrează „respirația paradoxală”; respirația șuierătoare uscată se aude în plămâni la examinare. De asemenea, cu o deformare gravă, există o slăbire a respirației, o ușoară deplasare a inimii spre stânga sau spre dreapta. Unii pacienți preșcolari au atacuri rare sau frecvente de tahicardie.

În adolescență, cifoza se intensifică și poate fi combinată cu scolioza. Pacienții predispuși la răceli frecvente și boli virale pot dezvolta pneumonie cronică dificil de tratat.

Simptomele caracteristice ale EDHC în adolescență și adolescență includ, de asemenea:

• dificultate la inghitire;
• durere în stomac;
• probleme cu apetitul;
• paloarea pielii;
• transpiraţie;
• oboseală crescută;
• iritabilitate;
• greutate corporală redusă;
• deplasare puternică a inimii și / sau răsucire în sensul acelor de ceasornic;
• o ușoară creștere a diametrului inimii;
• tendință la tahicardie și insuficiență valvulară;
• probleme de presiune;
• dureri de cap frecvente.

La persoanele predispuse la bronșită și pneumonie frecvente, pot fi găsite formațiuni polichistice în plămâni.

La maturitate, simptomele deformării pâlniei se înrăutățesc. Există nereguli în ritmul inimii și durere în zona inimii, iar rezistența scade. Mulți pacienți sunt diagnosticați cu prolaps al valvei mitrale, boli coronariene și probleme de respirație.

Clasificare

Conform indicelui Gizycka, există trei grade ale pieptului cizmarului:

• Gradul I - distanța de la stern la coloana vertebrală în raport cu cea mai mare lățime a pieptului este de 1–0,8;
• Gradul II - distanța nu depășește 0,7–0,5;
• Gradul III - distanța este minimă, până la 0,5.

La gradul 1 și gradul 2, tratamentul chirurgical nu este necesar și se efectuează dacă patologia conferă pacientului disconfort psihologic. La persoanele cu VDHK de gradul 3, se observă modificări funcționale pronunțate în activitatea sistemului respirator și circulator, precum și a inimii. Acești pacienți sunt indicați pentru corectarea chirurgicală a patologiei și a defectelor asociate..

Indicele Gizhytska este baza clasificărilor N.I. Kondrashin în funcție de forma deformării, gradul de severitate al acesteia și evoluția clinică a bolii..

În funcție de evoluția clinică a EDHC, se întâmplă:

• compensat - boala se desfășoară fără tulburări funcționale, singura plângere este aspectul inestetic al adâncirii;
• subcompensat - patologia este însoțită de mici modificări funcționale la plămâni, bronhii și inimă;
• decompensat - deformarea este pronunțată, modificările funcționale ale sistemului respirator și cardiovascular sunt semnificative și pot amenința viața pacientului.

În funcție de formă, N.I. Kondrashin împarte pieptul scufundat în trei tipuri:

• simetric - defectul este situat mai aproape de centrul sternului;
• asimetric - depresia este mai aproape de partea dreaptă sau stângă a pieptului;
• plat-pâlnie - retragerea începe la nivelul liniilor mamelonului și se extinde dincolo de acestea, uneori defectul este localizat la nivelul claviculei sau a celei de-a doua coaste.

În funcție de severitatea și adâncimea depresiunii în formă de pâlnie, patologia este împărțită în trei tipuri:

• 1 grad - adâncimea chiuvetei nu depășește 2 cm, inima se află într-o poziție normală;
• 2 grade - adâncimea pâlniei ajunge la 4 cm, inima este deplasată la 2-3 cm spre stânga, mai rar spre dreapta;
• 3 grade - adâncimea defectului depășește 4 cm, inima este puternic deplasată, există tulburări funcționale.

Un grup separat este alocat pacienților la care sternul în formă de pâlnie a apărut pe fondul sindromului Marfan. La copii, de la o vârstă fragedă, se formează o depresie profundă, patologia este însoțită de diverse tulburări funcționale.

Deformația în formă de pâlnie este împărțită în combinată și nu combinată. Tipul combinat este însoțit de alte patologii. Nu este combinat este ușor și cel mai adesea nu necesită tratament chirurgical urgent.

Diagnostic

Medicul poate face diagnosticul inițial de „piept scufundat” imediat după examinare, bazându-se pe simptomele caracteristice și semnele vizuale ale patologiei. Examinările suplimentare sunt prescrise pacientului pentru a determina gradul bolii, precum și pentru a evalua activitatea sistemului cardiovascular și respirator, circulația sângelui și starea generală.

O persoană cu EDHC este oferită să parcurgă:

1. Toracometrie - un studiu folosind un inel cu 12 canale prin intermediul. Dispozitivul este fixat pe un suport vertical și este reglabil în funcție de înălțimea pacientului și lățimea pieptului său. Toracometria arată gradul de deformare și vă permite să urmăriți dinamica schimbărilor.
2. Radiografie - examinare cu raze X. Fotografiile sunt realizate în două proiecții: directă și laterală. Metoda vă permite să determinați stadiul și tipul deformării pâlniei.
3. CT sau RMN sunt metode moderne care ajută la recrearea unui model 3D al pieptului și al organelor interne. Sunt prescrise studii pentru a determina gradul de patologie, precum și pentru a evalua țesutul osos și al cartilajului și pentru a diagnostica modificările plămânilor. RMN și CT sunt recomandate pacienților cu suspiciune de dezaliniere cardiacă și insuficiență cardiacă.

Pacienții cu deficiențe funcționale sunt îndrumați către un cardiolog și pneumolog. Medicii specializați prescriu spirometrie, ECG, electrocardiografie și alte studii clinice generale care vor ajuta la determinarea severității patologiei și a bolilor concomitente.

Tratament non-chirurgical

Tratați sânii scufundați cu exerciții și un clopot cu vid.

Terapie cu exerciții fizice

Pacienților cu primul grad de deformare li se prescrie terapia de exerciții ca terapie principală. În cazul patologiei progresive, se recomandă intervenția chirurgicală, iar exercițiul este utilizat ca adjuvant pentru a completa tratamentul principal.

Complexul de întărire durează până la 30-40 de minute și începe cu o plimbare de două minute prin hol. Apoi pacientului i se oferă:

1. Luați poziția de pornire clasică: brațele în jos, picioarele la distanța umerilor. La inhalare, piciorul stâng este tras înapoi, brațele sunt ridicate. La expirație, se întorc la poziția de plecare. Capul este întors înainte, bărbia este ușor ridicată. Exercițiul se face încet, alternând între picioarele dreapta și stânga. Numărul de repetări - 6-8.
2. Rămâneți în poziția de plecare. În timp ce inhalați, coborâți ușor corpul și întindeți brațele în lateral. La expirație, reveniți la poziția inițială. Numărul de repetări - de la 6 la 8.
3. Așezați-vă pe podea, îndreptați-vă picioarele și despărțiți-le. Pune-ți mâinile la spate și odihnește-te pe podea. În timp ce inhalați, ridicați bazinul și înclinați capul înapoi. Arcuiește-ți ușor spatele. Așezați-vă pe podea în timp ce inspirați. Faceți 4 până la 6 repetări.
4. Intinde-te pe spate cu bratele intinse de-a lungul corpului. Încercați să respirați cu pieptul, diafragma rămâne nemișcată. Efectuați 3-4 inhalare-expirație completă.
5. Rămâneți în decubit dorsal. Ridicați picioarele, aplecați-vă la genunchi și faceți „Bicicleta”. Rotiți pedalele invizibile de 8-10 ori.
6. Stai întins pe burtă, brațele de-a lungul corpului. În timp ce inhalați, ridicați încet membrele superioare și întindeți picioarele. La expirație - luați lin poziția de plecare. Numărul de repetări - 8-10.

Terapia cu exerciții se încheie cu o plimbare de două minute prin hol. Durata complexului și tipul de exercițiu sunt ajustate de medicul și antrenorul curant.

Clopot de vid

Pentru copii și adolescenți cu sâni concavi se prescrie un clopot de vid sau un dispozitiv de ridicare a vidului. Metoda oferă un rezultat pozitiv dacă țesutul cartilaginos și coastele sunt suficient de plastice, de aceea nu este recomandat adulților.

Clopotul de vid este format dintr-un aparat care creează un vid și un vas de plastic, ale cărui margini sunt acoperite cu cauciuc dens. Materialul moale protejează împotriva rănilor și asigură o potrivire perfectă la piept.

Ridicatorul este aplicat pe zona deformată și aerul este evacuat treptat. În interior se creează un vid care „trage” coastele scufundate spre exterior și reduce depresiunea în formă de pâlnie.

Clopotul de vid aparține metodelor conservatoare și acesta este principalul avantaj al metodei. Printre dezavantajele metodei se numără:

1. Durata tratamentului - de la 10 la 12 luni.
2. Posibile defecte cosmetice care apar în zona expunerii constante la vid: flăcere a pielii, cădere, îngroșarea dermei și acumularea de lichid în exces.

Metoda nu aliniază întotdeauna sternul în formă de pâlnie. La unii pacienți, dispozitivul ridică defectul doar cu 2-4 cm, dar patologia rămâne.

Interventie chirurgicala

Dacă un piept cu pâlnie provoacă disconfort psihologic și nu afectează funcționarea organelor interne, tratamentul chirurgical poate fi abandonat. Defectul poate fi eliminat vizual folosind tehnica de injectare sau implanturi de silicon..

Pacienții cu piept cizmar de gradul 3 și cu insuficiență funcțională severă au o singură opțiune de tratament - intervenția chirurgicală. Intervenția chirurgicală se efectuează după metoda Nass sau metoda Ravich.

Operațiune pe Ravich

Tratamentul conform metodei Ravich se efectuează în mai multe etape:

1. Chirurgul face o incizie orizontală în peretele toracic anterior.
2. Cartilajul deformat este îndepărtat total sau parțial.
3. Osul situat în partea anterioară a sternului este traversat de-a lungul părții superioare a cavității.
4. Partea inferioară a pieptului este ridicată și are forma corectă.
5. Sternul este fixat în poziția sa normală cu o placă metalică plasată sub os. Marginile structurii sunt fixate pe nervuri.

Cadrul metalic este îndepărtat după șase luni sau un an. Operațiunea Ravich poate fi efectuată cu unele modificări. De exemplu, folosind o plasă de susținere în locul unei plăci sau a propriei coaste a pacientului pe un pedicul vascular. Opțiunea de tratament chirurgical depinde de gradul de EDHC, de vârsta pacientului și de alți factori..

Operațiune pe Nass

Intervenția chirurgicală conform metodei Nass se efectuează sub controlul unui toracoscop - un tub optic subțire care transmite o imagine a organelor interne și a pieptului către un ecran.

Operațiunea este împărțită în mai multe etape:

1. Medicul marchează locurile inciziei și indică locul plăcilor.
2. Chirurgul face mai multe incizii mici, de până la 2-3 cm, pe partea dreaptă și stângă a sternului.
3. Cu ajutorul unui introductor, drenajul este tras de la o margine a pieptului la cealaltă.
4. Urmând calea conturată de drenaj, medicul împinge o placă sub osul anterior și o rotește, ridicând coastele.
5. Cadrul metalic este fixat cu stabilizatori, cleme sau suturat la mușchii coastei.

Chirurgul poate instala de la 1 la 3 plăci. Cadrul metalic este îndepărtat după 2-4 ani sau mai târziu.

Pacienții cu stern în formă de pâlnie sunt încercați să fie supuși unei intervenții chirurgicale în adolescență și mai târziu, când pieptul este practic format și riscul de deformări postoperatorii este minim. Dacă operația este necesară la vârsta școlară și preșcolară, se recomandă efectuarea acesteia conform metodei Ravich. Este mai puțin dureros și permite corectarea simultană a defectelor cardiace. Operația Nass se efectuează la vârsta adultă pentru a reduce probabilitatea de complicații și recidive.